Vad är multicentrisk Castleman sjukdom?

Vad är UCD?
Vid Unicentrisk Castleman sjukdom (UCD) har en grupp lymfkörtlar en eller flera lymfkörtlar som är större än normalt, och har mikroskopiska förändringar. De påverkade lymfkörtlarna finns vanligtvis i bröst- eller magområdet.

Vad orsakas UCD av?
Vi känner inte till den exakta orsaken till UCD. Många läkare och forskare tror dock att detta orsakas av förändringar i immunsystemet.

Vad är prognosen (långsiktiga utsikter) för personer med UCD?
Många patienter kan botas och UCD påverkar inte förväntad livslängd om behandlingen lyckas. Över 90 % av patienterna lever 5 år efter diagnosen.¹

Hur behandlas UCD?
UCD behandlas vanligen genom en operation för att avlägsna den påverkade lymfkörteln. Ytterligare behandlingar, såsom strålbehandling eller läkemedel, kan användas om operationen inte är möjlig eller framgångsrik.

Referenser:
1. Zhang X, Rao H, Xu X, et al. Kliniska egenskaper och resultat av Castleman sjukdom: En multicenterstudie på 185 kinesiska patienter. Cancer Sci. 2018; 109 (1): 199–206

Källor:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, Unicentric Castleman disease: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6005/unicentric-castleman-disease
Riksorganisationen för sällsynta sjukdomar: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease//

Vad är MCD?
Vid multicentrisk Castleman sjukdom (MCD) innehåller två eller flera grupper lymfkörtlar som är större än normalt och har mikroskopiska förändringar.

Vad orsakas MCD av?
MCD kan orsakas av ett virus som kallas humant herpesvirus 8. Denna typ av MCD påträffas vanligen hos personer med försvagat eller dåligt immunsystem. Orsaken till MCD är dock inte känd hos många patienter. Denna typ av MCD kallas idiopatisk MCD.

Vad är prognosen (långsiktiga utsikter) för personer med MCD?
MCD är en mycket allvarlig sjukdom och kan vara dödlig. Data tyder på att 65 % av patienterna med idiopatisk MCD lever 5 år efter diagnosen.¹

Hur behandlas MCD?
Behandling av MCD involverar vanligen läkemedel som är riktade mot specifika delar av immunsystemet. Din läkare kommer att rekommendera en behandling beroende på vilken typ av MCD du har.

Referenser:
1. Fajgenbaum DC et al. Internationella, evidensbaserade konsensusdiagnoskriterier för HHV-8-negativ/idiopatisk multicenterisk Castleman sjukdom. Blood 2017; 129 (12): 1646-1657

Källor:
American Cancer Society: https://www.cancer.org/cancer/castleman-disease
Genetic and Rare Diseases Information Centre, Multicentric Castleman disease: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/9644/multicentric-castleman-disease
Nationella organisationen för sällsynta sjukdomar: https://rarediseases.org/rare-diseases/castlemans-disease/